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非进行性脑病中的肌阵挛状态

　　文章来源：本站原创 点击数： 更新时间：2008-8-28
　　非进行性脑病中的肌阵挛状态是国际抗癫痫联盟提出的新的癫痫综合征之一。

　　非进行性脑病中的肌阵挛状态病因
　　50%的癫痫患者有染色体异常；1/5的患者病史和各种检查提示缺血缺氧性损伤；1/5有痫性发作家族史。

　　临床表现：
　　◇发病前都有神经功能障碍，多数为脑病，表现为严重的、多形性、轴性肌张力降低和亚连续的混合性运动障碍及重症智力迟钝。
　　◇平均发病年龄为12月（1天-5年），男:女之比为1:2。多数表现为部分运动性发作，或多或少具有较典型的肌阵挛失神。
　　肌阵挛失神是指肌阵挛状态，表现为频繁的“失神”，伴有频繁的面部或面部和肢体远端肌肉的阵挛。初期是游走性和非同步性，可发生在不同的肌肉，随后出现不同频率但更有节律性和同步性的运动，尤其是有明显失神时更突出。
　　◇在活动中仔细观察病儿，可见到长时间、爆发性的肌阵挛或震颤，也可见到短暂性突然的肌张力丧失；慢波睡眠中失神和肌阵挛消失；小孩思睡时，可能观察到累及指和脚趾的轻微、亚连续性肌阵挛，也能见到惊恐或双侧短暂性，节律性痉挛。
　　◇随肌阵挛的出现，儿童发育进行性衰退，多动行为增加，随着认知功能的损伤，患儿更加无精打采。　　　　　　　　　

　　脑电图
　　◇清醒时脑电图：背景活动变慢，局灶或多灶性θ-δ波爆发，不对称性地波及到额中央区和在顶枕区。
　　◇发作期脑电图：表现为短暂，爆发性，弥漫性慢波。
　　◇睡眠脑电图： 大多数病例在慢波睡眠中阵发性放电频率增加，还可有连续性棘波。  
　　◇癫痫状态的脑电图：大多数表现为明显的，波动性，阵发性活动，还可能观察到反复爆发性的棘波或慢波，慢波多呈弥漫性，可同步或非同步，爆发波间可插入不同持续时间，不同波幅的θ波。

　　非进行性脑病中的肌阵挛状态治疗
　　静脉注射苯二氮卓类是唯一能终止非进行性脑病中肌阵挛状态的药物，由于有些药物在抑制肌阵挛发作时，脑电图上的痫样放电并没有停止，因而其疗效的评价需借助多导脑电图记录。有些病例用丙戊酸加乙琥胺治疗有效，部分病例可考虑用ACTH治疗。肌阵挛状态时，麻醉需谨慎。




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