癫痫伴肌阵挛-站立不能发作由Doose等人于1983年首次报道，又称Doose综合征，是一种少见的癫痫综合征，约占9岁以下儿童癫痫的1％～2％。
▲儿童肌阵挛站立不能性发作临床表现：
2-5岁发病，74%为男性。病前84%儿童发育正常，部分病人有中度精神运动阻抑，主要表现为语言受累。
半数以上病例以全面强直-阵挛或阵挛性发作为主要表现，频繁发作或在白天发作。持续数月的全面强直-阵挛性发作后，可出现所谓的“小运动性发作”，它由肌阵挛发作、失神发作、每日发作数次的跌倒发作组成，持续1-3年。
肌阵挛通常对称性累及手臂和肩、伴有点头，发作短暂，强度不同，有时剧烈，出现手臂向上投掷，有些轻至只可感知，而肉眼不能发现。也可出现不规则面肌颤搐，尤其是口周或口-眼眶周围肌肉。膈肌痉挛可引起尖叫，有时有反射性肌阵挛。
▲儿童肌阵挛站立不能性发作原因：
跌倒发作可由站立不能、肌阵挛站立不能或非典型失神发作引起。 临床认为失张力性跌倒发作是肌阵挛-站立不能性发作出现癫痫性跌倒的主要原因。
▲儿童肌阵挛站立不能性发作辅助检查：
脑电图早期仅表现为4-7Hz的慢波节律，以后出现规则或不规则，双侧同步的2-3Hz棘-慢波及/或多棘-慢波，睡眠可以诱导棘-慢波的出现。
▲儿童肌阵挛站立不能性发作治疗原则：
1、最佳治疗是首选丙戊酸，如对丙戊酸有耐药性则加用拉莫三嗪；
2、氯硝西泮有效，丙戊酸、乙琥胺和安定比氯硝西泮更有效；
3、有些药物能加重病情，如卡马西平、苯妥英钠、氨已烯酸等，不能用于此类病人的治疗；
4、苯巴比妥因干扰丙戊酸代谢不宜与其合用。
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